En esta información se explica qué es el penfigoide ampolloso y cómo tratarlo.
Penfigoide ampolloso: es una enfermedad rara de la piel. Provoca la formación de ampollas grandes llenas de líquido en la piel. A menudo comienzan en áreas de la piel que se flexionan (doblan). Estas áreas incluyen los brazos, las axilas, las piernas, la parte inferior del abdomen (vientre) y la ingle (el área entre el vientre y el muslo).
¿Quién contrae penfigoide ampolloso?
El penfigoide ampolloso es más común en mujeres mayores de 70 años en adelante. No es tan frecuente en hombres, adultos jóvenes y niños.
Algunas mujeres que están embarazadas pueden padecer penfigoide ampolloso. Esto se conoce como penfigoide gestacional. Su dermatólogo (médico de la piel) y obstetra (médico que se especializa en el embarazo y el parto) trabajarán con usted para ayudarle a controlarlo.
El penfigoide ampolloso no es contagioso (no se puede propagar de persona a persona). Esto significa que no puede contraerlo de alguien que lo tenga.
¿Qué causa el penfigoide ampolloso?
No se sabe qué causa penfigoide ampolloso. Pero sí sabemos que comienza cuando el sistema inmunitario de su cuerpo (la defensa de su cuerpo contra las infecciones) produce anticuerpos (proteínas) que atacan las células sanas. Esto se conoce como una respuesta autoinmune.
Sus anticuerpos atacan la membrana entre la capa externa de su piel (epidermis) y la capa debajo de ella (dermis). Este ataque hace que se acumule líquido y se forme entre estas 2 capas de la piel.
Ciertos factores se han relacionado con el penfigoide ampolloso, pero no creemos que lo causen. Entre ellos:
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Enfermedades, tales como:
- Colitis ulcerosa (llagas en el colon).
- Esclerosis múltiple (una enfermedad que afecta el sistema nervioso central).
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Medicamentos, como:
- Furosemida (reduce el exceso de líquido en el cuerpo).
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (NSAID).
- Captoprilo (trata la presión arterial alta).
- Penicilamina (trata la artritis reumatoide).
- Algunos antibióticos (medicamentos que matan las bacterias).
- Radiación ultravioleta y radioterapia
¿Cuáles son los síntomas del penfigoide ampolloso?
El síntoma más común del penfigoide ampolloso son pequeños parches que producen comezón en la piel. Este suele ser el primer síntoma.
También puede tener una erupción de color rosado (véase la figura 1) que se parece a un eccema (erupción en la piel).
Algunas personas pueden tener ampollas después de una semana o más (véase la figura 2), mientras que otras pueden tener ampollas meses después. Estas ampollas a menudo causan comezón, pero no dolor. En su mayoría son firmes y en forma de cúpula.
El líquido dentro de las ampollas suele ser transparente, pero también puede ser turbio o tener un poco de sangre. La piel alrededor de las ampollas puede verse normal, más oscura de lo normal o roja.
Figura 1. Erupción cutánea
Figura 2. Ampollas
¿Dónde aparecen las ampollas de penfigoide ampolloso en la piel?
Cualquier área de su piel puede verse afectada, pero las ampollas a menudo aparecen en las siguientes áreas:
- Brazos.
- Axilas.
- Piernas.
- Abdomen inferior (el vientre).
- Ingle (el área entre el vientre y el muslo).
Puede haber más ampollas en ciertas partes del cuerpo que en otras, como la parte inferior de la pierna. En casos graves (muy severos), todo el cuerpo puede verse afectado.
Algunas personas pueden tener pequeñas ampollas dentro de la boca. Estas ampollas pueden abrirse y parecer úlceras bucales.
¿Cuánto duran las ampollas de penfigoide ampolloso? ¿Se curan solas?
La piel sobre sus ampollas es muy fuerte. Debido a esto, la ampolla puede tardar unos días en romperse (abrirse). Después de que se rompe la ampolla, queda un parche de piel en carne viva. Este parche de piel sanará en un lapso de 7 a 10 días.
Algunas ampollas no se rompen. En lugar de ello, el líquido se absorbe en el cuerpo y la parte superior de la ampolla vuelve a asentarse sobre la piel. Este tipo de ampollas a menudo se curan sin formar cicatrices.
El penfigoide ampolloso puede durar de 1 a 5 años. Si no se tratan, las ampollas y las áreas abiertas de la piel pueden causar dolor y molestias. También puede contraer una infección grave en las áreas abiertas de la piel.
¿Cómo se diagnostica el penfigoide ampolloso?
Si su proveedor de cuidados de la salud sospecha que padece penfigoide ampolloso, lo enviará a un dermatólogo. Estas pruebas se realizan para confirmar su diagnóstico:
- Una biopsia. Este es un procedimiento para tomar una muestra de tejido. La muestra se observa bajo un microscopio y se analiza para confirmar que el penfigoide ampolloso es el causante de la aparición de las ampollas.
- Un análisis de sangre. Esto puede encontrar el anticuerpo que causa el penfigoide ampolloso. El anticuerpo también se puede encontrar en la orina (pis) o en el líquido de las ampollas.
¿Cuál es el tratamiento para el penfigoide ampolloso?
El tratamiento ralentiza su respuesta autoinmunitaria. Esto detendrá la comezón y reducirá el tamaño de las ampollas. Es importante encontrar el tratamiento adecuado para que se sienta cómodo. El objetivo del tratamiento es tratar los síntomas sin causar demasiados efectos secundarios. Esto sucede a menudo cuando los síntomas son leves.
Según la gravedad de la condición de su piel, el tratamiento puede durar entre 6 meses y 5 años.
Este incluye:
Cremas con esteroides
Las cremas con esteroides son seguras de utilizar y funcionan bien en el tratamiento del penfigoide ampolloso. Las cremas con dosis altas de esteroides, como Clobetasol (Dermovate™), se usan para tratar los síntomas graves.
Comprimidos de esteroides
Si no puede usar una crema con esteroides, puede utilizar comprimidos de esteroides para tratar el penfigoide ampolloso. Los comprimidos de esteroides, como la prednisona, a menudo se utilizan cuando una erupción se ha extendido por todo el cuerpo.
Los comprimidos de esteroides reducen la hinchazón y controlan su respuesta autoinmune. Su dosis de esteroides depende de la gravedad de su penfigoide ampolloso. Generalmente, se necesita una dosis media o alta al principio. La dosis puede reducirse una vez que las ampollas desaparezcan.
La meta es encontrar la dosis más baja necesaria para controlar los síntomas. La dosificación será diferente en cada caso. Su proveedor de cuidados de la salud hablará con usted sobre qué dosis es adecuada para usted.
Uso de cremas y comprimidos con esteroides de manera conjunta
Las cremas y los comprimidos con esteroides se pueden usar juntos para tratar el penfigoide ampolloso. Es posible que pueda tomar una dosis más baja de comprimidos con esteroides. Hable con su proveedor de cuidados de la salud sobre el uso conjunto de cremas y comprimidos con esteroides.
¿Cuáles son los efectos secundarios de las cremas y los comprimidos con esteroides?
Es posible que tenga efectos secundarios cuando use cremas con esteroides o tome comprimidos con esteroides. Los efectos secundarios pueden incluir:
- Una infección.
- Osteoporosis (debilitamiento de los huesos).
- Problemas para dormir.
- Aumento de peso.
- Piel fina, con hematomas o desgarrada.
- Heridas que sanan más lento de lo normal.
- Úlceras estomacales.
- Hipertensión arterial (presión arterial elevada).
Si toma esteroides durante más de un mes, su proveedor de cuidados de la salud le indicará que tome comprimidos de vitamina D y calcio. Tomarlos ayudará a prevenir la osteoporosis.
No interrumpa repentinamente el tratamiento con esteroides a largo plazo. Suspender el tratamiento puede hacer que sus síntomas regresen y que se sienta enfermo.
Los efectos secundarios pueden ser graves si toma una dosis elevada de esteroides durante un largo período. Si comienza a tener efectos secundarios, asegúrese de comunicarse con su proveedor de cuidados de la salud de inmediato. Hable con ellos sobre sus síntomas y para reevaluar el plan de su tratamiento.
Si las cremas y los comprimidos con esteroides no funcionan, ¿existen otros tratamientos para el penfigoide ampolloso?
Su proveedor de cuidados de la salud también puede sugerirle que aplique vendajes y le indicará la manera de cuidar de su piel abierta.
Si los esteroides no alivian sus síntomas, su proveedor de cuidados de la salud puede tratarlo con otros medicamentos. Algunos ejemplos son Dapsona, Sulfamidas (BactrimTM) o Rituximab (Rituxan ®) para casos más graves. Estos medicamentos no se utilizan con tanta frecuencia porque tienen más efectos secundarios.
¿El penfigoide ampolloso desaparece alguna vez?
Con tratamiento, el penfigoide ampolloso a menudo desaparece de 1 a 5 años. Es posible volver a contraerlo, pero por lo general es menos grave.
Es importante contactar a su dermatólogo si tiene:
- Ampollas que van y vienen.
- Comezón en todo el cuerpo.
- Infección de la piel abierta.
- Otros síntomas del penfigoide ampolloso.